Modelos animales para investigar las enfermedades priónicas

Inicio / Divulgación Científica / Modelos animales para investigar las enfermedades priónicas
08/11/2013
Autores: 
Agencia de Noticias DiCYT
Contenido: 

La Universidad de Salamanca desarrolla ratones transgénicos para que el Centro de Investigación Cooperativa en Biociencias de Vizcaya estudie el mal de las vacas locas o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

José Pichel Andrés/DICYT El Servicio de Experimentación Animal de NUCLEUS, la Plataforma de Apoyo a la Investigación de la Universidad de Salamanca, colabora con el Centro de Investigación Cooperativa en Biociencias (CIC bioGUNE) de Vizcaya en el estudio de las enfermedades transmitidas por priones, como las encefalopatías espongiformes transmisibles, muy conocidas en el área de la ganadería por el mal de las vacas locas y en humanos, por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los ratones transgénicos desarrollados en Salamanca ayudan a los científicos vascos a avanzar en el estudio de estas dolencias.

 

Los priones son agentes infecciosos que causan estas enfermedades neurodegenerativas letales, específicamente, proteínas alteradas de las que aún se conoce muy poco. “A diferencia de otros agentes patógenos, esta patología tiene la peculiaridad de que actúa sin necesidad de ácidos nucleicos, únicamente lo hace a través del mal plegamiento de una proteína”, ha explicado hoy a DiCYT Joaquín Castilla Castrillón, investigador del CIC bioGUNE que ha ofrecido hoy un seminario de investigación en el Instituto de Neurociencias de Castilla y León (INCYL), de la Universidad de Salamanca.

 

El trabajo de investigación que desarrolla su equipo es muy variado. Por una parte, “en una fase in vitro se muestra cómo se propagan los priones en un tubo de ensayo y esto es una de las mayores aportaciones de nuestro grupo”, apunta el experto. Por otro lado, conocer mejor la enfermedad exige realizar las demostraciones in vivo utilizando modelos animales y ahí es donde interviene el Servicio de Experimentación Animal de la Universidad de Salamanca.

“Utilizamos ratones transgénicos como modelo para las enfermedades priónicas, de manera que producen en su cerebro una proteína que es de otras especies o tiene alguna mutación diferente en comparación con los animales salvajes”, explica Joaquín Castilla.

 

La proteína en cuestión está presente en todos los mamíferos. Aunque se desconoce su función, cuando está mal plegada adquiere unas propiedades completamente diferentes y hace que otras proteínas de su alrededor que en principio están “bien plegadas” también se conviertan en agentes infecciosos. El proceso lleva a la muerte neuronal, la clave de este tipo de enfermedades.

 

Implicaciones en alzhéimer

 

Sin embargo, las implicaciones de esta investigación van mucho más allá. El proceso por el cual estas proteínas que se pliegan mal y hacen que se plieguen mal las de su alrededor y se expandan por el cerebro ya se conoce como proceso de tipo priónico y se ha visto que también aparece en otras enfermedades neurodegenerativas, como en el párkinson y el alzhéimer y no se descarta que también en esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

 

Esta asociación hace más interesante estudiar la vía de los priones. “Entendiendo cómo se propagan los priones, podemos entender cómo se propagan otras enfermedades neurodegenerativas importantes y, si encontramos algo que pueda bloquear una propagación de tipo priónica, también podría utilizarse, teóricamente, para evitar el avance del alzhéimer, por ejemplo”, indica el investigador.

 

Sin embargo, poco se sabe de cómo combatir dicho proceso. “La razón es que desconocemos las bases moleculares del proceso. Esto pasa con muchísimas enfermedades, no se pueden atajar si no las conoces bien. Lo más característico de la enfermedad priónica es que ocurre un mal plegamiento, pero no sabemos cómo es, así que no podemos evitar algo que va a ocurrir si no sabemos lo que está sucediendo”.

 

La estructura de las proteínas alteradas sigue siendo desconocida. A pesar de eso, algunos los científicos están logrando avances interfiriendo en procesos indirectos. Por ejemplo, en una publicación reciente un grupo de investigadores ha logrado bloquear la reacción de las células ante el mal plegamiento de la proteína: el organismo reacciona ante el problema mediante la muerte celular, pero es posible bloquearla, de manera que “las células aguantan mucho más y la supervivencia de los animales infectados es mayor”. A pesar de ello, de momento sigue siendo “una enfermedad fatal que siempre desencadena la muerte”.